Прионы — новая неизлечимая эпидемия

Установлен механизм заражения людей прионами - специфическими белками, на счету которых две Нобелевские премии по медицине, и, вероятно, миллионы жизней. Татьяна Чернова из университета Эмори рассказала о последних исследованиях того, что не имеет отношения ни к бактериям, ни к вирусам, но по летальности превосходит всех.

Толчком к открытию прионов стало изучение в середине прошлого века каннибализма, процветавшего на островах Папуа — Новой Гвинеи. Тогда Дэниэл Карлтон Гайдушек (Daniel Carleton Gajdusek) изучал у жителей племен горной местности Окапа и Форес, практикующих ритуальный каннибализм, болезнь Куру. Папуасы ели своих выдающихся врагов, полагая, что сила и прочие свойства убитого переходят к поедающему.

Впрочем, умерших соплеменников они тоже ели. Внимание Гайдушека привлекло то, что среди каннибалов очень много людей с явно нарушенными функциями мозга. Особенно среди женщин и детей — группы, которая, по идее, не должна страдать от старческого маразма.

Как медицина отказалась от лечения больных
в статье:

Заговор фармацевтов

В результате он открыл неизлечимую смертельную болезнь мозга, которой каннибалы заражались, поедая мозги мертвецов. Женщины и дети чаще становились жертвами болезни, потому что они так или иначе контактировали с сырым мясом.

Позже группа подобных болезней получила общее название губчатая энцефалопатия. При этих заболеваниях меняется структура составляющих мозг белков. Видоизмененные белки формируют в мозге собственные, более плотные структуры. Нервные клетки гибнут, что приводит к появлению в мозговом веществе микроскопических дырок. Соответственно из-за их гибели рвутся существующие связи между нейронами, а новые образоваться с такой скоростью не успевают.

Мозговая деятельность с развитием заболевания все больше нарушается. Сначала изменяется поведение, нарушается сон, аппетит, снижается масса тела. Через несколько месяцев нарушается зрение, начинаются головные боли, головокружение, неустойчивость. Еще через несколько месяцев начинает развиваться слабоумие (деменция). В этой стадии болезнь резко прогрессирует, человек впадает в состояние полного разрушения мозговой деятельности, начинают отключаться функции организма и он умирает. Среди немногочисленных племён папуасов – людоедов именно так (пока они были интересны исследователям) умерли более 3 тысяч человек.

В 1976 году Гайдушек за изучение уникальной группы болезней мозга (он изучал и болезни животных) получил Нобелевскую премию по физиологии и медицине. Но точно установить причину по которой деменция поражала каннибалов установить ему не удалось. Восполнил пробел американский врач Стенли Прузинер (Stanley B. Prusiner). В 1997 году он получил Нобелевскую премию за изучение прионов – инфекционных агентов, вызвавших эпидемию среди каннибалов. Однако механизм инфицирования прионами так и остался неразгаданным.

ИНФЕКЦИОННЫЕ БЕЛКИ

Прионы, как объяснила «Деталям мира» Татьяна Чернова, — это не вирусы, и не бактерии, а белки. Правда, они сложены не в обычную альфа-спираль, а в так называемый складчатый бета-лист. Из-за чего не могут участвовать в работе организма. Зато у них появляется другое свойство — соприкасаясь с правильно сложенным белком, они катализируют его пересворачивание в неправильную форму. Поэтому болезнь самоускоряется со временем. И, кстати, поэтому для прионов не существует «минимальной смертельной дозы» — попадание даже одной молекулы приона в мозг абсолютно смертельно, вопрос только во времени.

Нарушения врачебной этики в Америке
в статье:

Опыты на людях в США

Особенности белков, сложенных в «бета-лист», таковы, что они не разрушаются при высокой температуре в отличие от белков, свернутых в альфа-спираль. Даже при 20-минутном прогреве до 134 градусов не получается разрушить все молекулы приона. Особенно если они присохли к металлической поверхности. Ультрафиолетовое, ионизирующие и микроволновое излучение на них также не действует.

Попадая в желудок, прионы тоже не перевариваются (не распадаются на аминокислоты), а доходят до кишечника и внедряются в нервные клетки, окружающие кишку. «Входные ворота» этой инфекции ученые обнаружили только в 2011 году.

Стоит пояснить, что патологические белки размножаются без нуклеиновых кислот — они не воспроизводят себя, а катализируют структурное превращение нормального клеточного белка в себе подобный, похожий на бета-амилоид.

«Прионы отличаются от обыкновенных белков не составом аминокислот, а структурой — пространственным строением. Обычный белок может изменить свою конформацию и стать клубочком из нескольких молекул. Такой агрегирующий белок становится инфекционным — он передается из клетки в клетку, изменяя структуру других родственных белков и вызывая заболевание», — рассказывает Татьяна Чернова, давно занимающаяся изучением прионов.

Исследовательница объясняет:

Особенность прионовых белков в том, что они кодируются нормальными генами. Поэтому они могут появляться и накапливаться не только из-за мутаций, но и в результате воздействия стрессирующих факторов окружающей среды, например. Далее инфекционный белок передается по цепочке»: спорадическое превращение нормального белка в инфекционный происходит из-за того, что он просто соприкоснулся с «клубочком» другого белка».

«Если один из этих белков агрегированный (свернутый в клубочек), то второй при контакте с ним может изменить свою конфигурацию и стать прионовым» - поясняет Татьяна Чернова

Прионы повсюду

Губчатая энцефалопатия имеет собственное название для разных видов – коровье бешенство, срейпи (овцы), болезнь Крейтцфельта-Якоба (люди), болезнь Куру (люди). Заболевание также было диагностировано у лосей, кошек, норок и ряда других животных.

Прионы передают неизлечимые нейродегенеративные заболевания, при которых мозг «разлагается» еще в живом организме. Инкубационный период может составлять от полугода до 30 и более лет. Более точных данных нет, так как до клинических проявлений, связанных с подозрением на прионную болезнь, анализы на прионы никто не делает.

К тому же установить источник и время заражения обычно довольно сложно. Например, существует версия, что в Великобритании множество людей заразились прионами более 20 лет назад при проведении хирургических операций. Болезнь начинает проявлять себя у некоторых из них только сейчас. А проявляющиеся на островах Папуа — Новой Гвинеи единичные случаи болезни Куру ученые склонны считать эхом ушедшего каннибализма.

В МОЗГ ЧЕРЕЗ КИШЕЧНИК

Исследователи из Великобритании, Нидерландов и США показали, что белковая инфекция входит в мозг через тонкий кишечник. Патологические белки проникают в нервную систему через Пейеровы бляшки — узелковые скопления лимфоидной ткани. Эти бляшки — барьер для большинства патогенов. Но, как выяснили Клаудин Раймонд (Сlaudine R. Raymond) и его коллеги, прионы в «большинство» не входят. Они, напротив, используют защитный барьер для того, чтобы открыть себе путь в мозг. И, кстати, доставляют их в нервную систему иммунные клетки — макрофаги фолликулярные дендритные клетки. То есть человеческий организм вообще не способен противостоять прионам — иммунная система их просто не замечает. Кстати, неспособность иммуни-тета противостоять прионам заметил еще Прузинер: «Прионы много меньше вирусов, иммунитет никак не реагирует на появление патологического белка, так как по своей сути он не может считаться чужим».

По последним данным, болезни Алыдгеймера и Паркинсона также имеют если не прионовые корни, то очень похожий механизм перерождения нормального белка в патологический. Так, Татьяна Чернова и ее коллеги обнаружили белок (Lsb2), который поддерживает спонтанное формиро¬вание прионов. Этот белок появляется в перегретых клетках в ответ на тепловой стресс. И не исключено, что старческая деменция имеет схожие механизмы зарождения и распространения, уверены биохимики.

Если учесть, что Альцгеймером в 2006 году были больны 26,6 млн человек, а к 2050 году болезнью, по оценкам экспертов, будут охвачены более 100 млн. жителей Земли, прионы могут стать самой смертельной угрозой в истории планеты. Не считая СПИДа, конечно.

Пока от этой инфекции нет ни специфичных методов профилактики, ни лечения. Отказ от употребления телячьих мозгов может быть относительной профилактикой, но отказ от мяса — вряд ли. К тому же прионы могут появляться в организме из-за мутаций или под воздействием стресса. Так что 100-процентной защиты от них не существует

http://imhotype.livejournal.com/295421.html

Опубликовано 08 мая 2017 в 13:00. Рубрика: Медицина. Вы можете следить за ответами к записи через RSS.
Вы можете оставить свой отзыв, пинг пока закрыт.